Tumeurs endocrines

Les tumeurs endocrines sont des tumeurs touchant le système endocrinien.
Souvent classées parmi les tumeurs dites « neuroendocriniennes » (NET) et parfois considérées comme des maladies rares, elles sont souvent bénignes, mais pas toujours. Quand un tissu fonctionnel est touché, il y a production anormale d'une ou plusieurs hormones, avec alors des symptômes inhabituels par rapport aux autres tumeurs.

Certaines de ces tumeurs sont restées longtemps méconnues car difficiles à identifier en raison d'une large gamme de symptômes, non spécifiques de cette maladie, facilement confondus avec ceux d’affections bénignes^[1].

Certaines de ces tumeurs sont en forte augmentation dans la population des pays riches depuis les années 1970^[2] ; Incidence des « tumeurs endocrines pancréatiques métastasiques bien différentiées » multipliée par 5 de 1975 à 2004 ; Incidence multipliée par 7 dans le registre norvégien (Hepatoweb)^[3].

On peut les classer en :

1. « Tumeur fonctionnelle » (associée à une hypersécrétion hormonale ; avec des symptômes de perturbation hormonale^[4]) ou en ;
2. « Tumeurs non fonctionnelles » (révélées par un syndrome tumoral généralement fortuitement découvert à la palpation ou à la suite d'une compression d'un organe de voisinage^[4] ; ce sont largement les plus fréquentes des tumeurs neuroendocrines).

Les tumeurs fonctionnelles sont :

• les insulinomes (risque exceptionnel de malignité) ; symptômes : hypoglycémie y compris en épreuve de jeûne^[5],[4] ;
• les gastrinomes (dont 20 à 40 % sont des tumeurs malignes) ; symptômes : ulcère duodénal + diarrhée (syndrome de Zollinger Ellison), à confirmer par test à la sécrétine^[6],[4] ;
• les glucagonomes (qui sont souvent des tumeurs malignes) ; symptômes : érythème nécrolytique migrateur, diabète, cachexie ;
• les VIPome (ou vipome) ; symptômes : diarrhée aqueuse profuse, hypokaliémie, achlorhydrie, persistant en épreuve de jeûne^[4] ;
• les somatostatinome ; symptômes : lithiase vésiculaire, diabète, stéatorrhée, achlorhydrie^[4] ;

Elles sont uniques, sporadiques ou multiples, et peuvent se présenter comme des tumeurs carcinoïdes atypiques.

Elles touchent certains organes du système nerveux et/ou du système endocrinien, et se forment dans divers organes^[1] :

• glandes (hypophyse, parathyroïdes, thyroïde, thymus, pancréas, surrénales) ;
• tractus gastro-intestinal ;
• poumons.

Yao JC et al., dans une étude (2008)^[2] ayant porté sur 35 618 patients, notent que le site de la tumeur primaire varie selon l'origine ethnique ou géographique ; le poumon est plus touché chez les patients américains blancs alors que le rectum l'est plus chez les patients venant des îles de l'Asie-Pacifique, les amérindiens et natifs de l'Alaska ou d'Afrique^[2].

Au vu des symptômes, la plupart des cas peuvent être confondus avec de nombreuses maladies bénignes.
Ces tumeurs ne doivent pas être confondues avec un cancer « classique » (tumeur exocrine), lequel nécessite un traitement différent.

Elles sont en cours d'exploration, y compris sur l'animal de laboratoire.
Quand plusieurs glandes sont touchées à la fois, il peut s'agir d'une néoplasie endocrinienne multiple (NEM) d'origine génétique^[4], mais l’augmentation de la prévalence et les organes touchés peuvent laisser penser à une cause environnementale (perturbateurs endocriniens ?) et à une contamination par l’alimentation et la pollution de l’air (car les poumons et l’intestin sont très souvent touchés). L'origine professionnelle de certaines de ces tumeurs a été prouvé (cas particulier d'un travailleur exposé au nickel qui développe un cancer de l'ethmoïde avec composante neuroendocrine^[7]).

Elle est mal connue dans le monde.
Dans les pays riches, l'incidence de certaines de ces tumeurs est en nette augmentation, et c'est le cas aux États-Unis^[2]. C'est le cas des « tumeurs endocrines pancréatiques bien différenciées », notamment pour le poumon, l'intestin grêle et le rectum^[2].

Selon les données disponibles de 2004 à 2008, les tumeurs neuroendocrines arrivent en seconde position, derrière les cancers du colon et du rectum, et devant le cancer de l'estomac^[2],[8],[9].

Selon Net-Groep, une ONG de patients spécialisée dans ce domaine, « les patients atteints de ces tumeurs restent avec des symptômes inexpliqués pendant environ 5 ans »^[1].

Il dépend de facteurs tels que la localisation dans le corps de la « tumeur primitive », le stade tumoral et la présence ou non de métastases, l'âge du patient...
Le taux de survie moyen s'est beaucoup amélioré depuis les années 1970^[2], mais le pronostic de survie des patients avec métastases n'est pas très bon (2 ans)^[10]

Steve Jobs est mort d'une tumeur endocrine au pancréas et non d’un cancer du pancréas classique^[1].

Une codification (en anglais ci-dessous) permet de mieux traiter ou orienter les malades ; elle permet aussi un suivi statistique et épidémiologique plus fin, qui pourrait notamment conduire à identifier certaines causes à l'augmentation de la prévalence de certains de ces cancers ;

• (fr) NET-groep a produit 3 séminaires sur le sujet et 3 courtes vidéos sur YouTube évoquant respectivement 1°) les différents types de tumeurs endocrines, le diagnostic et la recherche ; 2°) les traitements possibles une fois le diagnostic établi et 3°) un partage d'expérience(2012)^[1].

• (en) Tsukamoto S, Fujita S, Yamaguchi T, et al: Clinicopathological characteristics and prognosis of rectal well-differentiated neuroendocrine tumors. Int J Colorectal Dis 23:1109-1113, 2008
• (en) Modlin I, Drozdov I, Gustafsson B, et al, Rectal neuroendocrine: Diagnosis and treatment. In: Modlin I, Oberg K (eds): A Century of Advances in Neuroendocrine Tumor Biology and Treatment. Hannover, Germany, Felsenstein CCCP, 2007, p. 124-133
• (en) Modlin I, Oberg K, Chung D, et al, Gastroenteropancreatic neuroendocrine tumours. Lancet Oncol 9:61-72, 2008
• (en) Scherübl H, Options for gastroenteropancreatic neuroendocrine tumours ; Lancet Oncology 9:203, 2008
• (en) Grötzinger C, Tumour Biology of Gastroenteropancreatic Neuroendocrine Tumours ; Neuroendocrinology 2004;80(Suppl.1):8-11 (DOI 10.1159/000080732) (résumé ou PDF payant, 118 KB)
• (en) Rindi G, Klöppel G, Endocrine Tumors of the Gut and Pancreas Tumor Biology and Classification ; Neuroendocrinology 2004;80(Suppl.1):12-15 (DOI 10.1159/000080733) (résumé ou PDF payant, 229 KB)
• (en) Delle Fave G, Capurso G, Annibale B, Panzuto F, Gastric Neuroendocrine Tumors ; Neuroendocrinology 2004;80(Suppl.1):16-19 (DOI 10.1159/000080734) (résumé ou PDF payant, 79 KB)
• O’Toole D, Hentic O, Corcos O, Ruszniewski P., Chemotherapy for Gastro-Enteropancreatic Endocrine Tumours ; Neuroendocrinology 2004;80 (Suppl.1):79-84 (DOI 10.1159/000080747) ; (résumé ou article payant PDF 100 KB)

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