Syndrome de Schnitzler

Données clés
Spécialité	Immunologie
CIM-10	L50.8
DiseasesDB	31345
eMedicine	1050761
MeSH	D019873

Le syndrome de Schnitzler est une maladie rare, définie par l'association d'une urticaire chronique, d'une fièvre intermittente, de douleurs osseuses, d'arthralgies ou d'arthrites et d'une gammapathie IgM monoclonale^[1].

Ce syndrome a été décrit la première fois en 1972 par le Professeur Liliane Schnitzler, dermatologue française^[2]. Le diagnostic nécessite la présence de l'urticaire chronique et d'une IgM monoclonale ainsi que d'autres critères cliniques ou radiologiques. Le traitement est difficile et peu efficace^[3]. Il semble être largement sous-diagnostiqué^[4].

Évolution

Le risque principa est l'évolution vers une hémopathie maligne, souvent de type maladie de Waldenström^[1].

Traitement

L'anakinra donne de bons résultats thérapeutiques chez les patients les plus affectés^[5]. Le canakinumab améliore les symptômes et la qualité de vie^[6]^,^[7].

Notes et références

de Koning HD, Schnitzler’s syndrome: lessons from 281 cases, Clin Transl Allergy, 2014;4:41
↑ Schnitzler L, Lésions urticariennes chroniques permanentes (érythème pétaloïde?), J Dermatol Angers, 1972
↑ D. Lipsker, « Syndrome de Schnitzler (ORPHA37748) », sur orpha.net, mai 2004 (consulté le 19 mars 2009).
↑ Jain T, Offord CP, Kyle RA, Dingli D. Schnitzler syndrome: an under-diagnosed clinical entity, Haematologica, 2013;98:1581-1585
↑ Henry B, Néel A, Barbarot S, Masseau A, Hamidou M. « Le syndrome de Schnitzler [Schnitzler syndrome] » Rev Med Interne 2013;34(4):224-229. PMID 23357692 DOI 10.1016/j.revmed.2012.08.004
↑ Krause K, Bonnekoh H, Ellrich A et al. Long-term efficacy of canakinumab in the treatment of Schnitzler syndrome, J Allergy Clin Immunol, 2020;145:1681-1686
↑ Betrains A, Staels F, Vanderschueren S. Efficacy and safety of canakinumab treatment in Schnitzler syndrome: a systematic literature review, Semin Arthritis Rheum, 2020;50:636-642

Voir aussi

Liens externes

Portail de la médecine
Portail de l’hématologie

[de_Koning_2014-1] Koning HD, Schnitzler’s syndrome: lessons from 281 cases, Clin Transl Allergy, 2014;4:41

[2] Schnitzler L, Lésions urticariennes chroniques permanentes (érythème pétaloïde?), J Dermatol Angers, 1972

[orphanet37748-3] D. Lipsker, « Syndrome de Schnitzler (ORPHA37748) », sur orpha.net, mai 2004 (consulté le 19 mars 2009).

[4] Jain T, Offord CP, Kyle RA, Dingli D. Schnitzler syndrome: an under-diagnosed clinical entity, Haematologica, 2013;98:1581-1585

[5] Henry B, Néel A, Barbarot S, Masseau A, Hamidou M. « Le syndrome de Schnitzler [Schnitzler syndrome] » Rev Med Interne 2013;34(4):224-229. PMID 23357692 DOI 10.1016/j.revmed.2012.08.004

[6] Krause K, Bonnekoh H, Ellrich A et al. Long-term efficacy of canakinumab in the treatment of Schnitzler syndrome, J Allergy Clin Immunol, 2020;145:1681-1686

[7] Betrains A, Staels F, Vanderschueren S. Efficacy and safety of canakinumab treatment in Schnitzler syndrome: a systematic literature review, Semin Arthritis Rheum, 2020;50:636-642

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]