Syndrome de Flammer

Le syndrome de Flammer, ou dérèglement vasculaire primaire, est une entité clinique de description récente, qui inclut une série de traits cliniques liés principalement à une mauvaise régulation des vaisseaux sanguins[1]. Il peut se manifester par de nombreux symptômes, tels que des extrémités froides, et il est souvent associé à une pression artérielle basse. Dans certains cas, il est associé (ou prédispose) au glaucome à pression normale[2]. Il doit son nom à son premier descripteur, l'ophtalmologiste suisse Josef Flammer (en).

Physiopathologie

Symptômes et signes cliniques

La plupart des symptômes du syndrome de Flammer sont dus à une altération de la régulation des vaisseaux sanguins. Le type de symptômes dépend de quels organes et/ou de quelles parties du corps les vaisseaux sanguins sont affectés. Les caractéristiques sont les suivantes : mains et/ou pieds froids, hypotension artérielle, seuil douloureux abaissé avec une sensibilité accrue à la douleur et une tendance migraineuse. S’y ajoutent des symptômes qui ne sont pas, ou seulement indirectement, reliés à un dysfonctionnement des vaisseaux, comme un délai prolongé à l’endormissement, une réduction de la sensation de soif, une sensibilité augmentée aux odeurs et aux vibrations ainsi qu’à certains traitements médicamenteux. Il est par exemple nécessaire de réduire les doses d’administration usuelles des bêtabloquants et des inhibiteurs calciques. Un dosage réduit de certains médicaments évite les effets secondaires sans réduire pour autant leur efficacité. La survenue de taches blanches et rouges au niveau du cou et du visage, sous l’effet des stress émotionnels et des crampes musculaires, est fréquemment constatée. Les personnes atteintes du syndrome de Flammer sont souvent méticuleuses, animées d’une grande motivation dans leur vie professionnelle, laquelle est souvent très accomplie.

Les études scientifiques ont montré que les patients présentant un glaucome avéré, alors que leur pression intraoculaire est strictement normale, ont souvent des anomalies de la régulation du flux sanguin où le syndrome de Flammer compte au nombre des causes possibles. Quelques-unes de ces caractéristiques ont été réunies sous le terme de primary vascular dysregulation syndrome ou « dysrégulation vasculaire primaire »[3].

Les symptômes et les signes cliniques peuvent comporter :

Les personnes atteintes sont typiquement très sensibles aux conditions physiques comme le froid et aux stress émotionnels. Elles sont en général très motivées dans leur vie professionnelle. Celles qui travaillent à l’extérieur sont moins souvent touchées par le syndrome de Flammer.

Diagnostic

Il existe des tests objectifs, comme la capillaroscopie, l’analyse dynamique du fonctionnement des microvaisseaux, et la quantification de l’expression génique lymphocytaire. En clinique de routine, on pose le diagnostic sur l’anamnèse et l’examen clinique seulement.

Importance clinique

Être atteint du syndrome de Flammer ne signifie pas forcément que l’on est malade : la plupart des patients sont en bonne santé. Il est d’ailleurs possible qu’ils soient en fait protégés contre l’athérosclérose. Ils sont en revanche plus susceptibles de développer certaines maladies, en particulier oculaires comme le glaucome à pression normale et l’augmentation de la pression veineuse rétinienne. Le syndrome de Flammer augmente les risques liés au stress oxydant et pourrait favoriser les acouphènes et les surdités brusques, les occlusions veineuses rétiniennes, lesquelles peuvent survenir malgré l’absence des facteurs prédisposants classiques[4],[5],[6],[7],[8],[9]. Le syndrome est plus fréquent chez les malades atteints de sclérose en plaques[10].

Conduite à tenir

Il n’est pas nécessaire de traiter le syndrome de Flammer tant qu’il n’y a pas de symptômes invalidants ou de séquelles d’hypoperfusion. Le traitement repose sur la combinaison de mesures hygiénodiététiques et de médicaments. Il est notamment recommandé de dormir régulièrement, d’éviter le jeûne et les cures d’amaigrissement exagérées, l’ascension trop rapide en altitude, l’exposition non protégée au froid. Il est bon de pratiquer une activité physique régulière mais il vaut mieux éviter de pratiquer le sport de façon extrême. L’alimentation devrait être riche en antioxydants (thé vert, café, fruits, les myrtilles en particulier, etc.). Les oméga-3, particulièrement ceux présents dans les poissons, améliorent la régulation du flux sanguin. En cas d’hypotension artérielle notable, le régime devrait être enrichi en sel. Les somnifères doivent être évités ou pris avec précaution. Le magnésium à dose plutôt élevée et les inhibiteurs calciques à un faible dosage améliorent la régulation du débit sanguin[3],[11].

Notes et références

  1. ↑ Katarzyna Konieczka, Robert Ritch, Carlo Enrico Traverso et Dong Myung Kim, « Flammer syndrome », The EPMA journal, vol. 5, no 1,‎ , p. 11 (ISSN 1878-5077, PMID 25075228, PMCID 4113774, DOI 10.1186/1878-5085-5-11, lire en ligne, consulté le )
  2. ↑ (en) Colm O’brien, « Vasospasm and glaucoma », British Journal of Ophthalmology, vol. 82, no 8,‎ , p. 855–856 (ISSN 0007-1161 et 1468-2079, PMID 9828764, DOI 10.1136/bjo.82.8.855, lire en ligne, consulté le )
  3. Flammer, J.; Konieczka, K.; Flammer, A. J. (2013). The primary vascular dysregulation syndrome: implications for eye diseases. The EPMA journal. 4 (1): S14.
  4. ↑ Ning Fan, Pei Wang, Li Tang et Xuyang Liu, « Ocular Blood Flow and Normal Tension Glaucoma », BioMed Research International, vol. 2015,‎ , p. 308505 (ISSN 2314-6141, PMID 26558263, PMCID 4628977, DOI 10.1155/2015/308505, lire en ligne, consulté le )
  5. ↑ Lei Fang, Michael Baertschi et Maneli Mozaffarieh, « The effect of flammer-syndrome on retinal venous pressure », BMC ophthalmology, vol. 14,‎ , p. 121 (ISSN 1471-2415, PMID 25312339, PMCID 4216361, DOI 10.1186/1471-2415-14-121, lire en ligne, consulté le )
  6. ↑ Josef Flammer et Katarzyna Konieczka, « Retinal venous pressure: the role of endothelin », The EPMA journal, vol. 6,‎ , p. 21 (ISSN 1878-5077, PMID 26504500, PMCID 4620652, DOI 10.1186/s13167-015-0043-1, lire en ligne, consulté le )
  7. ↑ Rossiana I. Bojinova, Katarzyna Konieczka, Peter Meyer et Margarita G. Todorova, « The trilateral link between anaesthesia, perioperative visual loss and Flammer syndrome », BMC anesthesiology, vol. 16,‎ , p. 10 (ISSN 1471-2253, PMID 26846332, PMCID 4741007, DOI 10.1186/s12871-016-0176-3, lire en ligne, consulté le )
  8. ↑ K. Konieczka, M. G. Todorova, T. N. Chackathayil et P. B. Henrich, « Cilioretinal artery occlusion in a young patient with flammer syndrome and increased retinal venous pressure », Klinische Monatsblatter Fur Augenheilkunde, vol. 232, no 4,‎ , p. 576–578 (ISSN 1439-3999, PMID 25902128, DOI 10.1055/s-0035-1545774, lire en ligne, consulté le )
  9. ↑ K. Konieczka, S. Koch, A. Schoetzau et M. G. Todorova, « Increased Prevalence of Flammer Syndrome in Patients with Retinitis Pigmentosa », Klinische Monatsblatter Fur Augenheilkunde, vol. 233, no 4,‎ , p. 448–452 (ISSN 1439-3999, PMID 27116506, DOI 10.1055/s-0041-111802, lire en ligne, consulté le )
  10. ↑ Katarzyna Konieczka, Simone Koch, Tatjana Binggeli, Andreas Schoetzau and Juerg Kesselring.: Multiple sclerosis and primary vascular dysregulation (Flammer syndrome)
  11. ↑ L. Fang, S. Turtschi et Maneli Mozaffarieh, « The effect of nifedipine on retinal venous pressure of glaucoma patients with the Flammer-Syndrome », Graefe's Archive for Clinical and Experimental Ophthalmology = Albrecht Von Graefes Archiv Fur Klinische Und Experimentelle Ophthalmologie, vol. 253, no 6,‎ , p. 935–939 (ISSN 1435-702X, PMID 25863672, DOI 10.1007/s00417-015-3001-7, lire en ligne, consulté le )

Bibliographie

  • Multiple sclerosis and primary vascular dysregulation (Flammer syndrome), Konieczka K, Koch S, Binggeli T, Schoetzau A, Kesselring J, Department of Ophthalmology, University of Basel, Switzerland et Department of Neurology and Neurorehabilitation, Rehabilitation Centre Valens, Valens, Switzerland, 2016

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