Hidrosadénite

Maladie de Verneuil
Présentation
Type
Maladie rare, classe de maladie (d)

La maladie de Verneuil, est une maladie inflammatoire chronique de la peau touchant principalement les zones riches en follicules pileux (aisselles, plis inguinaux, région ano-génitale, sous-mammaire). La maladie est douloureuse, invalidante et potentiellement mortelle par ses complications (septicémies, atteintes cardio-vasculaires, complications chirurgicales, comorbidités métaboliques).[5]

Contrairement à une idée reçue, il ne s’agit pas d’une succession « d’abcès », mais d’une inflammation chronique des follicules et des glandes associées, pouvant entraîner des lésions profondes et étendues.[6]

La prévalence est estimée entre 0,5 et 1 % de la population générale.[7] Le diagnostic est souvent tardif, avec un délai moyen de 7 ans.[8]

Les études suggèrent un lien génétique, immunologique et endocrinologique (déséquilibres hormonaux, hypercortisolisme, syndrome métabolique).[9]

Physiopathologie

La maladie de Verneuil est une affection inflammatoire chronique du follicule pileux. Elle débute par une obstruction du follicule, suivie d’une inflammation locale qui s’étend aux tissus adjacents, provoquant la formation de nodules, tunnels et cicatrices.[10]

Contrairement à une idée reçue, il ne s’agit pas d’une infection primaire des glandes sudoripares, mais d’un trouble de la follicularité (rupture folliculaire, réaction inflammatoire secondaire).[11]

Des anomalies immunologiques (activation inappropriée de l’immunité innée et adaptative) et endocriniennes (rôle possible du cortisol et des androgènes) sont également évoquées.[12]

La réalisation d’un bilan endocrinologique (cortisol, androgènes, métabolisme glucidique) serait pertinente chez les patients atteints, compte tenu des liens documentés avec le diabète et le syndrome métabolique.[13]

Stade et évolution

La sévérité de la maladie de Verneuil est classée selon la classification de Hurley :

Stade I : présence de lésions inflammatoires isolées, sans formation de tunnels.

Stade II : lésions inflammatoires récurrentes, avec formation de tunnels sous-cutanés et cicatrices, touchant une ou plusieurs zones anatomiques.

Stade III : atteinte diffuse ou quasi-diffuse, avec multiples lésions interconnectées, tunnels étendus et cicatrisation massive.[14]


L’évolution se caractérise par une alternance de phases inflammatoires actives et de périodes de rémission partielle. La maladie est chronique et invalidante, entraînant dans les formes sévères une limitation fonctionnelle et sociale importante.[15]

Le traitement chirurgical, lorsqu’il est indiqué, correspond à une mise à plat complète de la zone atteinte afin de retirer les tissus inflammatoires et fibrosés. Il ne s’agit pas d’un simple drainage, mais d’une excision large visant à réduire les récidives locales.[16].

Traitements

La prise en charge de la maladie de Verneuil repose sur une combinaison de traitements médicaux, chirurgicaux et de mesures de soutien.

Traitements médicaux :

Les antibiotiques systémiques peuvent réduire l’inflammation mais n’entraînent pas de guérison.[17]

Les biothérapies, notamment les anti-TNFα (adalimumab), représentent une option dans les formes modérées à sévères, avec une efficacité partielle sur la réduction des poussées.[18]

Contre indiqué,Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) ne sont pas considérés comme un traitement de fond spécifique.i


Chirurgie :

Le geste chirurgical principal est la mise à plat de la zone malade, consistant en une excision large des tissus inflammatoires et cicatriciels.

Cette approche vise à limiter les récidives locales, mais peut nécessiter de multiples interventions au cours de la vie du patient.[19]


Soins palliatifs :

La guérison complète de la maladie de Verneuil n’est actuellement pas possible.

Les soins palliatifs doivent constituer une indication clé dans les formes sévères et chroniques, incluant le contrôle de la douleur, le soutien psychologique et l’accompagnement social.[20]

Cette approche est essentielle pour améliorer la qualité de vie des patients.


Bilan endocrinologique :

Plusieurs études suggèrent une implication des anomalies métaboliques et hormonales, notamment au niveau du cortisol et de la résistance à l’insuline.[21]

Un bilan endocrinologique doit être réalisé systématiquement afin de dépister d’éventuelles comorbidités (diabète, syndrome métabolique), fréquemment associées aux formes sévères.


Radiothérapie :

Dans des séries sélectionnées et cas réfractaires, des irradiations à faible dose ont été rapportées comme pouvant améliorer des lésions rebelles, mais l'indication reste limitée aux cas multi récidivants.[22]


Soins palliatifs

La maladie de Verneuil (hidradenitis suppurativa, HS) est une affection chronique, sévère et invalidante, pour laquelle la guérison complète n’est actuellement pas possible. Les soins palliatifs jouent un rôle essentiel pour améliorer la qualité de vie des patients, en complément des traitements médicaux et chirurgicaux.

Objectifs des soins palliatifs

Contrôle de la douleur :

Gestion de la douleur chronique sévère résistante aux traitements classiques.
Utilisation d’analgésiques adaptés et techniques non pharmacologiques (physiothérapie, relaxation, thérapies cognitivo-comportementales).

Soutien psychologique :

Accompagnement face à l’anxiété, la dépression et le stress liés à la maladie.
Prévention des idées suicidaires et soutien familial.

Accompagnement social :

Aide à l’organisation quotidienne et aux activités professionnelles.
Mise en place d’aménagements au poste de travail et soutien pour la vie sociale.

Amélioration globale de la qualité de vie :

Prise en charge multidisciplinaire incluant dermatologues, chirurgiens, psychologues, spécialistes de la douleur et assistantes sociales.
Suivi régulier pour adapter les traitements et interventions selon l’évolution de la maladie.

Indications

Formes sévères et chroniques, notamment Hurley II–III.

Patients réfractaires aux traitements médicaux et chirurgicaux.

Situations de douleur invalidante, récidives multiples ou atteinte fonctionnelle significative.


Sources

van der Zee HH, Jemec GB. New insights into the diagnosis, pathogenesis, and treatment of hidradenitis suppurativa. J Am Acad Dermatol. 2015.

Burden of Hidradenitis Suppurativa: A Systematic Literature Review. Dermatol Ther (Heidelb). 2024.

Schneider-Burrus S, et al. The impact of hidradenitis suppurativa on professional life. Br J Dermatol. 2023.


Radiothérapie et adalimumab dans la maladie de Verneuil

La radiothérapie à faible dose et l’adalimumab (Humira) sont deux options thérapeutiques étudiées pour la maladie de Verneuil (hidradenitis suppurativa, HS), en particulier chez les patients réfractaires aux traitements conventionnels ou inéligibles à la chirurgie.

Radiothérapie à faible dose

La radiothérapie cible les lésions cutanées, réduisant inflammation, prolifération folliculaire et fibrose. Elle contribue à la régression des nodules et fistules superficielles et à la diminution de la douleur.

Efficacité: 78,3 % d’amélioration selon l’étude allemande (2000, n = 231)[23] ; 72,5 % d’amélioration dans l’étude suisse (2021, n = 40)[24]

Effets secondaires: légères brûlures cutanées (rares), risque théorique de carcinogenèse à long terme. Globalement sûr à faible dose.


Adalimumab (Humira)

Adalimumab est un inhibiteur du TNF-α approuvé pour HS modérée à sévère. Il réduit nodules, et fistules.

Efficacité: environ 54 % des patients ont atteint HiSCR à S16 (SOLACE, 2021)[25] ; 41,8 % à S12 (PIONEER I et II, 2016)[26]

Effets secondaires: infections bénignes fréquentes, réactions locales au site d’injection ; infections graves rares, troubles auto-immuns rares. Réponse variable selon le patient.


Comparaison des traitements

Traitement Efficacité approximative Effets secondaires fréquents Effets graves possibles Risque global
Radiothérapie (faible dose) 72–78 % Légères brûlures cutanées (rares) Carcinogenèse cutanée (théorique, très rare) Faible
Adalimumab (Humira) 42–54 % Infections bénignes, réactions locales Infections graves, réactions allergiques, troubles auto-immuns Modéré à élevé

Substituts dermiques et peau artificielle dans la prise en charge chirurgicale de la maladie de Verneuil

Lorsque la maladie de Verneuil (hidradenitis suppurativa, HS) est gravement évolutive (Hurley II–III), la chirurgie — notamment l’exérèse large — est souvent nécessaire. Cette approche laisse parfois des pertes de substance cutanée étendues, nécessitant des techniques reconstructives innovantes.

Substituts dermiques acellulaires (Matriderm®)

Une patiente de 33 ans atteinte de HS réfractaire au traitement médical a bénéficié d'une reconstruction axillaire combinant un substitut dermique acellulaire (Matriderm®) et une greffe de peau mince (split-thickness skin graft) immédiate. Cette méthode a produit une peau souple, subtile et durable, facilitant la cicatrisation et potentiellement limitant les récidives dans la zone traitée.[27]


Gabarit dermique bi-couche pour régénération (dermal regeneration template)

Dans une étude portant sur quatre patients, une technique en deux temps a été utilisée : exérèse large suivie de la pose immédiate d’un gabarit dermique bi-couche, puis fermeture avec une greffe mince. Aucun cas de récidive n’a été observé ; toutefois, des complications mineures comme la perte du substitut ou de la greffe sont survenues chez certains patients.[28]


Matrice dermique acellulaire + greffe de peau mince comme co-greffon

Une nouvelle méthode reconstructive reposant sur une co-greffe de matrice dermique acellulaire et de greffe de peau fine a été testée dans deux cas. Elle a permis une fermeture rapide des plaies avec de bons résultats esthétiques et fonctionnels, évalués par plusieurs outils (analyses laser, tests cutométriques, qualité de vie).[29]


Conclusion et perspectives

Les substituts dermiques acellulaires et les techniques associées offrent des alternatives prometteuses à la cicatrisation dirigée traditionnelle après exérèse dans la HS sévère. Ils semblent permettre une recomposition cutanée plus souple, durable et esthétique, tout en réduisant potentiellement les récidives locales. Néanmoins, les données restent limitées à des séries très restreintes ; des études prospectives comparatives sont nécessaires pour confirmer ces résultats et identifier les meilleures pratiques chirurgicales.

Complications et mortalité

La maladie de Verneuil entraîne de nombreuses complications physiques, psychologiques et sociales.

Complications physiques :

Formation de brides cicatricielles entraînant des limitations fonctionnelles.

Infections récurrentes et atteintes cutanées chroniques.

Augmentation du risque de cancers cutanés (carcinome épidermoïde) dans les zones chroniquement inflammées.[30]


Douleur et santé mentale :

La douleur chronique sévère peut être résistante aux traitements habituels et représente un facteur de risque majeur de dépression et d’idées suicidaires.[31]

Plusieurs études rapportent une prévalence élevée de troubles anxieux et dépressifs.


Mortalité et Hazard Ratio :

Une étude de cohorte danoise a montré que les patients atteints de maladie de Verneuil présentent un Hazard Ratio de mortalité toute cause confondue de 2,48 par rapport à la population générale.[32]

En comparaison :

Maladie de Crohn : HR ≈ 1,39.[33]

Cancer du sein : HR de mortalité spécifique ≈ 1,5 – 2,0 selon les stades.[34]

Cancer de la prostate localisé : HR de mortalité spécifique ≈ 1,4.[35]


Conclusion :

La maladie de Verneuil est donc associée à une mortalité accrue comparable ou supérieure à certaines formes de cancers fréquents.

Ces données soutiennent la reconnaissance de la maladie comme une pathologie potentiellement mortelle, justifiant une meilleure prise en charge multidisciplinaire et l’accès systématique aux soins palliatifs.


Comorbidités

La maladie de Verneuil est fréquemment associée à :

syndrome métabolique et diabète de type 2 ;[36]

maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (notamment maladie de Crohn) ;[37]

risque cardiovasculaire accru lié à l’inflammation systémique et aux comorbidités métaboliques.[38]


Impact psychologique et socio-économique

Qualité de vie altérée (DLQI), dépression, anxiété, idées suicidaires. Absentéisme, pertes de revenus, fragilisation socio-économique. Besoin aménagement poste et soutien social.[39],[40]

Notes et références

  1. Erreur de référence : Balise <ref> incorrecte : aucun texte n’a été fourni pour les références nommées NORD2012
  2. Erreur de référence : Balise <ref> incorrecte : aucun texte n’a été fourni pour les références nommées NEJM2012
  3. Erreur de référence : Balise <ref> incorrecte : aucun texte n’a été fourni pour les références nommées GHR2013
  4. ↑ Erreur de référence : Balise <ref> incorrecte : aucun texte n’a été fourni pour les références nommées GARD2017
  5. ↑ Thorlacius L, et al. "Increased mortality in patients with hidradenitis suppurativa." Br J Dermatol. 2019.
  6. ↑ Ingram JR, et al. "Interventions for hidradenitis suppurativa: a Cochrane systematic review." Br J Dermatol. 2016.
  7. ↑ Revuz JE, et al. "Prevalence and factors associated with hidradenitis suppurativa." J Am Acad Dermatol. 2008.
  8. ↑ Saunte DM, Jemec GB. "Hidradenitis suppurativa: Advances in diagnosis and treatment." JAMA. 2017.
  9. ↑ Hotz C, et al. "Endocrine aspects of hidradenitis suppurativa." Dermatoendocrinol. 2016.
  10. ↑ Jemec GB. "Clinical practice. Hidradenitis suppurativa." N Engl J Med. 2012.
  11. ↑ Revuz JE. "Hidradenitis suppurativa." J Eur Acad Dermatol Venereol. 2009.
  12. ↑ Hotz C, et al. "Endocrine aspects of hidradenitis suppurativa." Dermatoendocrinol. 2016.
  13. ↑ Sabater J, et al. "Metabolic syndrome in hidradenitis suppurativa." J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017.
  14. ↑ Hurley HJ. "Axillary Hidradenitis: A Clinical, Pathological and Surgical Study." In: Roenigk & Roenigk’s Dermatologic Surgery. 1989.
  15. ↑ Revuz JE. "Hidradenitis suppurativa: epidemiology, clinical features, and treatment." Ann Dermatol Venereol. 2011.
  16. ↑ Jemec GB. "Surgical treatment of hidradenitis suppurativa." Dermatol Clin. 2010.
  17. ↑ Ingram JR et al. "Interventions for hidradenitis suppurativa: Cochrane systematic review." Br J Dermatol. 2016.
  18. ↑ Kimball AB et al. "Two Phase 3 Trials of Adalimumab for Hidradenitis Suppurativa." N Engl J Med. 2016.
  19. ↑ Jemec GB. "Surgical treatment of hidradenitis suppurativa." Dermatol Clin. 2010.
  20. ↑ van der Zee HH, Jemec GB. "New insights into the diagnosis, pathogenesis, and treatment of hidradenitis suppurativa." J Am Acad Dermatol. 2015.
  21. ↑ Kromann CB et al. "Increased prevalence of metabolic syndrome in patients with hidradenitis suppurativa." J Am Acad Dermatol. 2014.
  22. ↑ Matusiak Ł, et al. Radiotherapy as a treatment option in hidradenitis suppurativa. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2018.
  23. ↑ H. W. Schneider, « Radiotherapy of hidradenitis suppurativa – still valid today », Strahlentherapie und Onkologie,‎ (lire en ligne)
  24. ↑ F. Zimmermann, « Low-dose radiotherapy in hidradenitis suppurativa: a retrospective study », {{Article}} : paramètre « périodique » manquant,‎ (lire en ligne)
  25. ↑ J. Lee, « Efficacy of adalimumab in hidradenitis suppurativa: SOLACE study », {{Article}} : paramètre « périodique » manquant,‎ (lire en ligne)
  26. ↑ J. Kimball, « Adalimumab for hidradenitis suppurativa: PIONEER I and II trials », New England Journal of Medicine,‎ (lire en ligne)
  27. ↑ A. Dhannoon, « Acellular dermal substitute use in the reconstruction of axillary hidradenitis suppurativa », JPRAS Open, vol. 31,‎ , p. 129–133 (PMID 35079618, DOI 10.1016/j.jpra.2021.11.003)
  28. ↑ M. Manfredini, « Novel surgical approach for axillary hidradenitis suppurativa using a bilayer dermal regeneration template: a retrospective case study », Skin Appendage Disorders, vol. 6, no 4,‎ , p. 195–201 (PMID 32903939, DOI 10.1159/000507297)
  29. ↑ M. Gierek, « Co-Graft of Acellular Dermal Matrix and Split Thickness Skin Graft—A New Reconstructive Surgical Method in the Treatment of Hidradenitis Suppurativa », Journal of Clinical Medicine, vol. 12, no 6,‎ , p. 2112 (PMCID PMC10056202, DOI 10.3390/jcm12062112)
  30. ↑ Lapins J et al. "Squamous cell carcinoma complicating hidradenitis suppurativa: a report of 6 cases." Arch Dermatol. 2001.
  31. ↑ van der Zee HH et al. "Quality of life and depression in hidradenitis suppurativa patients." Br J Dermatol. 2010.
  32. ↑ Kromann CB et al. "Increased risk of death in patients with hidradenitis suppurativa." Br J Dermatol. 2017.
  33. ↑ Jess T et al. "Overall and cause-specific mortality in Crohn's disease: a meta-analysis of population-based studies." Inflamm Bowel Dis. 2007.
  34. ↑ Early Breast Cancer Trialists’ Collaborative Group. "Effects of chemotherapy and hormonal therapy for early breast cancer on recurrence and 15-year survival." Lancet. 2005.
  35. ↑ Hamdy FC et al. "10-Year Outcomes after Monitoring, Surgery, or Radiotherapy for Localized Prostate Cancer." N Engl J Med. 2016.
  36. ↑ Shalom G, et al. Hidradenitis suppurativa and comorbidities: a systematic review. J Am Acad Dermatol. 2020.
  37. ↑ Garg A, et al. Comorbidity profiles of patients with hidradenitis suppurativa. JAMA Dermatol. 2018.
  38. ↑ Sabat R, et al. Hidradenitis suppurativa. Nat Rev Dis Primers. 2020.
  39. ↑ Burden of Hidradenitis Suppurativa: A Systematic Literature Review. Dermatol Ther (Heidelb). 2024.
  40. ↑ Schneider-Burrus S, et al. The impact of hidradenitis suppurativa on professional life. Br J Dermatol. 2023.

Liens externes

AFRH - Association Française pour la Recherche sur l'hidrosadénite

Solidarité Verneuil - Association de malades, amis et famille de malades atteints de la Maladie de Verneuil

(en) Hidradenitis suppurativa Foundation, Inc, organisation caritative

(en) Medline : description de Hidradenitis Suppurativa?

(en) 2004 Présentation de l'hidradenitis suppurativa par J. Revuz, mars 2004

Association de patients : Asbl la Maladie de Verneu

Cet article est issu de Wikipédia. Sauf mention contraire, le texte est disponible sous licence Creative Commons Attribution-Share Alike 4.0. Des conditions supplémentaires peuvent s’appliquer aux fichiers multimédias.