Glomérulonéphrite membranoproliférative

Glomérulonéphrite membranoproliférative
Micrographie du glomérule dans la glomérulonéphrite membranoproliférative avec augmentation de la matrice mésangiale et augmentation de la cellularité mésangiale. Biopsie rénale. Tache PAS.
Causes Inconnu, infections, maladies auto-immunes, cancer, maladies du foie, certains médicaments[1]
Début habituel Enfants et jeunes adultes[1]
Symptômes Urine mousseuse, sang dans l’urine, gonflement[1]
Complications Hypertension artérielle, faible nombre de globules rouges, insuffisance rénale[1]
Traitement
Diagnostic Biopsie rénale[2]
Différentiel Maladie à changement minime, néphrite lupique, néphropathie diabétique, glomérulosclérose segmentaire focale[3]
Traitement Stéroïdes, cyclophosphamide, AAS, greffe de rein, échange plasmatique[1][2]
Médicament Éculizumab
Pronostic Généralement médiocre[2]
Spécialité Urologie
Épidémiologie
Fréquence Rare[1]
Classification et ressources externes
CIM-10 N00 et N08
CIM-9 581.2, 582.2 et 583.2
OMIM 305800 et 609814 609814, 305800 et 609814
DiseasesDB 34457
MedlinePlus 000475
eMedicine 240056
MeSH D015432
GeneReviews [1]

Mise en garde médicale

La glomérulonéphrite membranoproliférative est un type de lésion des glomérules des reins[1].

Symptômes

Les symptômes peuvent inclure une urine mousseuse, du sang dans l’urine ou un gonflement[1]. En général, la situation s’aggrave progressivement avec le temps[1]. Les complications comprennent souvent une hypertension artérielle, un faible nombre de globules rouges et une insuffisance rénale[1].

Cause

La cause peut être inconnue ou elle peut survenir à la suite d’infections, de maladies auto-immunes, d’un cancer, d’une maladie du foie ou de certains médicaments[1]. On pense que le mécanisme sous-jacent implique l'accumulation de complexes immunitaires dans les reins et l'activation du système du complément, ce qui entraîne la croissance des cellules mésangiales et l'épaississement des parois des petits vaisseaux sanguins[1].

Diagnostic

Le diagnostic repose sur une biopsie rénale[1].

Traitement

La meilleure méthode de gestion n’est pas claire[1]. Le traitement peut inclure l’utilisation de stéroïdes, de cyclophosphamide ou d’aspirine[1]. L'échange plasmatique a été essayé[1].

Bien qu'une greffe de rein puisse être effectuée, la maladie peut réapparaître par la suite[1].

Il est rare que la maladie disparaisse sans traitement[1].

Les résultats sont généralement médiocres[2].

Prévalence

La glomérulonéphrite membranoproliférative (MPGN) est rare[1]. Elle survient le plus souvent chez les enfants et les jeunes adultes[1]. Les hommes et les femmes sont touchés avec la même fréquence[1]. Elle représente environ 4 % des causes rénales primaires du syndrome néphrotique chez les enfants et 7 % chez les adultes[1].

Histoire

La glomérulonéphrite membranoproliférative (MPGN) a été décrite pour la première fois en 1965 par Gotoff et West[4].

Références

  1. Alchi et Jayne, « Membranoproliferative glomerulonephritis. », Pediatric nephrology (Berlin, Germany), vol. 25, no 8,‎ , p. 1409-18 (PMID 19908070, DOI 10.1007/s00467-009-1322-7)
  2. (en-CA) Membranoproliferative Glomerulonephritis - Genitourinary Disorders, Merck Manual (lire en ligne)
  3. (en) Jurgen Floege, Richard J. Johnson et John Feehally, Comprehensive Clinical Nephrology E-Book, Elsevier Health Sciences, (ISBN 978-0-323-08133-7, lire en ligne [archive du ]), p. 253
  4. (en) G. E. W. Wolstenholme et Maeve O'Connor, Protein Turnover, John Wiley & Sons, (ISBN 978-0-470-71759-2, lire en ligne [archive du ]), p. 285

Liens externes

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